Đầu tiên, nguyên nhân của liệt Bell được quan niệm là do liệt 7 ngoại biên nguyên phát. Tuy nhiên, liệt thần kinh mặt hiện nay được xem là một hội chứng lâm sàng với chẩn đoán phân biệt riêng, và thuật ngữ "Liệt Bell" không phải lúc nào cũng đồng nghĩa với liệt thần kinh mặt nguyên phát. Khoảng một nửa trường hợp liệt thần kinh mặt là nguyên phát.

   Cơ chế cho những gì trước đây được cho là liệt mặt vô căn là có lẽ là phù nề thần kinh mặt do rối loạn miễn dịch hoặc virus. Bằng chứng hiện nay cho thấy rằng nguyên nhân vi rút thường gặp.

Các vi rút khác có thể là căn nguyên bao gồm coxsackievirus, cytomegalovirus, adenovirus và Epstein-Barr, các vi rút quai bị, rubella và cúm B. Các dây thần kinh phù nè bị chèn ép tối đa khi nó đi qua phần mê đạo của ống thần kinh mặt, dẫn đến thiếu máu cục bộ và liệt.

Các bệnh lý khác (như tiểu đường, bệnh Lyme, bệnh sarcoid) có thể gây ra liệt dây 7. Bệnh Lyme có thể gây ra liệt dây thần kinh mặt, không giống như liệt Bell, có thể là hai bên. Đặc biệt ở người Mỹ gốc Phi, bệnh sarcoid là nguyên nhân phổ biến của bệnh liệt dây thần kinh mặt và có thể là hai bên.

   Các cơ mặt được chi phối ngoại biên (chi phối sau nhân) bởi dây số 7 cùng bên và chi phối trung ương (chi phối trước nhân) bởi vỏ não đối bên. Thần kinh trung ương có xu hướng chi phối hai bên với mặt trên (ví dụ như các cơ trán) và một bên đối với mặt dưới. Do đó, cả tổn thương trung ương và ngoại biên có xu hướng làm liệt mặt dưới. Tuy nhiên, các tổn thương ngoại biên (tổn thương dây thần kinh mặt) có xu hướng ảnh hưởng đến mặt trên hơn tổn thương trung ương (ví dụ như đột quỵ).

Đau sau tai thường xuất hiện trước liệt mặt ở liệt 7 nguyên phát. Liệt, thường là liệt hoàn toàn, tiến triển trong vòng vài giờ và thường tối đa trong vòng 48 đến 72 giờ.

Bệnh nhân có thể báo hiệu cảm giác tê hoặc nặng mặt. Phía mặt liệt trở nên bằng phẳng và mất biểu cảm; mất hoặc giảm khả năng nhăn trán, nháy mắt, và nhăn mặt. Trong những trường hợp nặng, khe mắt mở rộng và mắt nhắm không kín, thường gây kích ứng kết mạc và làm khô giác mạc.

Liệt dây 7 được chẩn đoán dựa trên đánh giá lâm sàng. Không có xét nghiệm chẩn đoán đặc hiệu.

Liệt thần kinh mặt có thể được chẩn đoán phân biệt được với tổn thương thần kinh mặt trung ương (do đột quỵ hoặc khối u), gây liệt chủ yếu ở vùng mặt dưới, trừ cơ trán và bệnh nhân có thể nhăn trán; ngoài ra, bệnh nhân có tổn thương trung ương thường có thể nhăn trán và nhắm kín mắt.

Thông thường, bác sĩ lâm sàng cũng có thể phân biệt liệt thần kinh mặt tự phát với các bệnh lý khác gây liệt mặt ngoại vi dựa trên các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng của chúng; những rối loạn này bao gồm:

Ngoài ra, các rối loạn khác gây liệt mặt ngoại vi thường tiến triển chậm hơn liệt thần kinh mặt. Vì vậy, nếu bệnh nhân có bất kỳ triệu chứng cơ năng hoặc thực thể nào tiến triển từ từ, nên tiến hành chụp MRI.

Trong liệt 7 nguyên phát, MRI có thể cho thấy tăng sự tương phản dây thần kinh 7 ở hai vị trí gần hạch gối và dọc theo nguyên ủy của dây thần kinh. Tuy nhiên, hiện tượng tăng tương phản có thể phản ánh các nguyên nhân khác, như u màng não. Nếu liệt tiến triển trong vài tuần tới vài tháng, nhiều khả năng là do khối u (ví dụ, phổ biến nhất là u tế bào Schwann) chèn ép các dây thần kinh mặt. MRI cũng có thể giúp loại trừ các bệnh lý cấu trúc khác gây liệt mặt. CT thường âm tính trong liệt Bell, nhưng vẫn được làm nếu nghi ngờ gãy xương hoặc có nguy cơ đột quỵ trong khi không chụp ngay được MRI.

Ngoài ra, các xét nghiệm huyết thanh học chẩn đoán Lyme nên được thực hiện nếu bệnh nhân đã ở trong khu vực lưu hành của bệnh ve và bệnh Lyme.

Đối với tất cả các bệnh nhân, chụp X-quang ngực hoặc CT và đo nồng độ ACE trong huyết thanh để chẩn đoán loại trừ sarcoidosis. Xét nghiệm máu được thực hiện để kiểm tra bệnh tiểu đường. Xét nghiệm virus không hữu ích.

    Trong chứng liệt 7 ngoại biên nguyên phát, mức độ tổn thương thần kinh quyết định tiên lượng. Nếu một số chức năng vẫn còn, bệnh nhân thường phục hồi hoàn toàn trong vòng vài tháng. Tiến hành các khảo sát dẫn truyền thần kinh và điện cơ để giúp dự đoán kết cục. Khả năng hồi phục hoàn toàn sau khi liệt hoàn toàn là 90% nếu các nhánh thần kinh ở mặt vẫn bảo tồn đáp ứng bình thường đối với kích thích điện cực trên, và chỉ khoảng 20% nếu vắng mặt đáp ứng với các kích thích điện.

Có thể có sự sai lệch trong phục hồi các sợi thần kinh, phân bố thần kinh vùng mặt dưới thấp hơn với các sợi quanh mắt và ngược lại. Điều này dẫn đến kết quả là sự co cơ không mong đợi trong quá trình chuyển động mặt hữu ý (đồng động), hoặc hiện tượng tiết nước mắt khi tiết nước bọt. Liệt mặt lan tỏa mạn tính có thể dẫn tới tình trạng co cứng nửa mặt.

Duy trì độ ẩm giác mạc bằng nước mắt tự nhiên, nước muối sinh lý, thuốc nhỏ giọt methylcellulose và sử dụng liên tục băng keo hoặc tấm che nhằm che phủ mắt, đặc biệt là khi đi ngủ. Đôi khi, cần chỉ định phẫu thuật khâu dính mi.

Trong liệt 7 nguyên phát, nên bắt đầu sử dụng corticosteroid trong vòng 48 giờ sau khi khởi phát, giúp phục hồi nhanh hơn và hoàn thiện hơn (1). Prednisone 60 đến 80 mg uống một lần/ngày trong tuần đầu, sau đó giảm dần trong tuần thứ 2.